Las arterias coronarias son los vasos sanguíneos que llevan la sangre rica en oxígeno al músculo cardiaco.

En este defecto, una de estas  arterias (mayormente la arteria coronaria izquierda) está formada anormalmente. En lugar de conectarse normalmente a las venas coronarias, entra a una de las cavidades cardiacas, usualmente una de las cavidades del corazón derecho (nótese que en el diagrama el punto de entrada de la arteria coronaria se indica por medio de un círculo). En casos raros, la arteria coronaria anormal entra a la aorta, a la arteria pulmonar o a alguna de sus ramas en lugar de a la cavidad cardiaca.

Una fístula es una conexión anormal entre dos estructuras del cuerpo huecas- en este caso, una arteria coronaria y la cavidad del corazón, u otro vaso sanguíneo.