Cuando la fístula coronaria es pequeña, sus efectos son mínimos por lo que puede pasar desapercibida durante la niñez. De hecho, la edad  promedio en que se realiza el  diagnóstico de fístula coronaria es de  20 años. Si la fístula es pequeña y no está causando síntomas adversos, usualmente no se trata, aún después de realizar el diagnóstico.

Sin embargo, con el tiempo muchas fístulas coronarias se hacen más grandes y eventualmente   pueden causar isquemia o falta de sangre rica en  oxígeno al músculo cardiaco, y esto puede causar cansancio fácil y/o disnea (falta de aire) durante el ejercicio. También, los pacientes pueden desarrollar arritmias e insuficiencia cardiaca. En estos casos se recomiende el cierre de la fístula.