La coartación de aorta se caracteriza por una obstrucción en la aorta.  Podría tratarse de una zona de estrechez o bien como una obstrucción localizada dentro de la aorta (ver el diagrama a la izquierda).

La coartación usualmente se localiza en la porción de la aorta descendente cerca del corazón, frecuentemente después del punto donde nace la arteria subclavia izquierda (SA en el diagrama), en su camino hacia la parte superior del cuerpo.

En algunos casos, la válvula aórtica (AV), válvula a través de la cual la sangre pasa del ventrículo izquierdo a la aorta, está malformada, con solo dos cúspides en vez de tres (Válvula Aórtica Bicúspide).